Djeca leptiri

Vidjevši nešto o čemu do nedavno nisam znala ništa, a iznenađena o koliko se teškoj bolesti radi, sa kojom žive naša djeca, odlučih da Vas uputim u istu! Sigurna sam da ste nekada čuli za bolest koju u narodu nazivaju "Djeca leptiri", ali koliko znate o tome teškom, ili skoro neizlječivom kožnom oboljenju! Ja sam znala malo, zapravo ništa, što me ponukalo da potražim i proučim ovu bolest malo detaljnije, pa ću informacije skinute sa Bloga Deca Leptiri podjeliti sa Vama:

Decu leptire svaki dodir boli.

 

Verovatno ste imali priliku čuti ovaj slogan, ali možda vam nije bilo sasvim jasno šta to znači.
Deca leptiri boluju od retke i teške genetske bolesti koju karakteriše jak bol pri svakom dodiru zbog preterane osetljivosti kože.
Obolele od ove bolesti može zaboleti i najobičniji zagrljaj, a pomoći im možemo pravim pristupom i ako pokažemo da smo bez predrasuda.

---

Ukratko o bolesti

Nije se jednostavno nositi s ovom bolešću, pogotovo u našem okruženju i društvu gde postoji međusobno optuživanje. Ljudi ne razumeju kakva je to bolest pa se često nailazi na buljenje i poglede jer ne razumeju o čemu je reč i misle da je dete opečeno ili slično. Okolina bi svakako trebala pokazati više razumevanja za obolele od ove bolesti. Deca leptiri boluju od bulozne epidermolize, bolesti karakterisane jakom osetljivosti kože, a u nekih bolesnika i sluznica, sa stvaranjem mehura i rana. Koža je osetljiva na najmanji pritisak, trljanje i dodir, pa vrlo lako dolazi do bolnih rana poput opekotina. Postoje tri osnovna tipa ili vrste bolesti, koji se razlikuju po dubini odvajanja slojeva kože. Karakteristično je da sve bolesti koje pripadaju naslednim buloznim epidermolizama nastaju zbog urođenog nedostatka različitih proteina u koži.  Ti proteini odnosno belančevine, odgovorni su za povezivanje različitih slojeva i stanica u koži. Zbog promene u količini i/ili kvalitetu (strukturi) pojedinih belančevina dolazi do odvajanja različitih slojeva u koži i sluznicama. No, bez obzira na težinu bolesti oboleli se ipak mogu baviti raznolikim aktivnostima i voditi, uslovno rečeno, normalan život. Kad porodica i okolina prihvate ovu bolest može se s njom normalno živeti. Deca mogu ići i prespavati kod prijatelja i baviti se raznim aktivnostima. Roditelji trebaju znati da ne treba strahovati previše od ozleda i ponašati se prezaštitnički. Čak i ako se dogodi neka nesreća i koža se oguli, zarasti će za nekoliko dana i biti bolje. Takve ozlede su deo života dece leptira, no to ih nikako ne sprečava u učestvovanju u raznim aktivnostima. - Oni se bave raznim aktivnostima, uče jezike i rade na računaru sasvim normalno. Sami najbolje mogu odrediti šta mogu, a šta ne mogu i tako odrediti sebi granice. Deci leptirima treba puno podrške iz okoline u obliku razumevanja i razgovora, a ako ih i samo saslušamo puno ćemo pomoći.

Uzrok nastanka
Mogu se nasleđivati autozomno dominantno i autozomno recesivno
Epidermolysis bullosa hereditaria lethalis - odmah po rođenju, na bilo kom delu tela koji je izložen pritisku, javljaju se mlitave bule ispunjene bistrim ili hemoragičnim sadržajem. Bule su velikih dimenzija, a promene se brzo generalizuju. Nakon prskanja bula nastaju erozije koje zarastaju atrofijom, bez ožiljka. Često su zahvaćene i sluzokože usne duplje, traheje, bronha, što otežava ishranu. Nokti su distrofični, a može postojati i atrofija skeleta. Ova forma epidermolize ima lošu prognozu. Zbog generalizovanih promena i mogućnosti razvoja sepse, kao i otežane ishrane, većina obolelih umire u prvim mesecima života. Bolesnici koji prežive taj period imaju usporen rast i razvoj, anemiju, hipoproteinemiju.Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica - odmah po rođenju, pojavljuju se bule po koži celog tela koje mogu nastati i spontano a i usled dejstva mehaničkih faktora. Broj bula je veliki, a nakon prskanja ostaju prostrane, slivene erozije. Erozije su dublje, često krvare, bez sklonosti ka brzoj epitelizaciji. Epitelizacija se odvija sa formiranjem jako atrofičnih i lako ozledljivih ožiljaka, na kojima se pojavljuju milije. Mada je čitava koža fragilna, bule se najčešće formiraju na mestima ponavljanih trauma kao što su kolena, laktovi, šake, stopala, zadnji deo vrata, ramena. Česte su mutilacije i deformacije na mestima gde su promene bile lokalizovane, pa dolazi do fleksornih kontraktura prstiju šaka i stopala, kao i drugih zglobova. Sluzokože su uvek zahvaćene. Oralne lezije mogu biti takve da dovode do smanjenja pokretljivosti jezika i mikrostomije (smanjen otvor usta), pa su bolesnici u nemogućnosti da izbace jezik iz usne duplje. Zahvaćenost jednjaka u znatnoj meri otežava ishranu, pa dolazi do hronične neuhranjenosti i zastoja u rastu. Nokti su distrofični i mogu da nedostaju. Zubi su distrofični sa obimnim karijesom. Kod ovih bolesnika postoji sklonost ka stvaranju spinocelularnih karcinoma na ožiljačno izmenjenoj koži, ali se oni mogu javiti i na plućima i jednjaku.Radi se o ekstremno teškoj bolesti kod koje bolesnici najčešće umiru pre 30. godine života sa teškim fizičkim oštećenjima. Među čestim komplikacijama su infekcije i pothranjenost sa anemijom i retardacijom rasta.

Dragi moji prijatelji, u sklopu Bloga postavila sam vezu sa Blogom Djeca Leptiri gdje možete više pročitati o toj bolesti, njenim posljedicama, i kako odrastaju oboljeli:

 http://decaleptiri.weebly.com/